Genveje
Epileptiske syndromer
West Syndrom (Infantile Spasmer)
Infantile spasmer med hypsarytmi på EEG. Anfaldene kaldes også “Salaamkramper” da de kan minde om den orientalske hilsen. Første gang beskrevet, da lægen West for 150 år siden beskrev sin søns tilstand.
Forekomst
Sjælden, formentlig omkring 20 pr. år i Danmark.
Debut
Fra tre måneders til tre års alderen. De fleste i fem til syv måneders alderen. Ekstremt sjældent op til fem til syv års alderen.
Anfaldsbeskrivelse
Anfaldene kaldes Infantile Spasmer, men har ikke noget med spasticitet at gøre. Anfaldene kommer som regel i serier, 10-20 er ikke ualmindeligt. Armene, der er bøjede, rykker frem foran kroppen, samtidig med at benene bøjes og rykker op mod kroppen, barnet stivner en brøkdel af et sekund, øjnene bliver fjerne. Umiddelbart efter rykkene ind mod kroppen kan der være ryk ud fra kroppen. Nogle har kun ryk ud fra kroppen. Rykkene kan være symmetriske eller asymmetriske. Mange børn begynder at græde midt i serien. Under anfaldene er der et karakteristisk EEG-mønster kaldet hypsarytmi, - et karakteristisk urytmisk, kaotisk mønster. Enkelte børn har i starten af forløbet normalt EEG.
Årsag
De fleste er symptomatiske.
Der er utallige forskellige årsager, medfødte og erhvervede. Mange har svære medfødte misdannelser af hjernen, men årsagen kan også være mangel på blodforsyning til hjernen under fødslen eller en senere erhvervet skade, f.eks. følger efter meningitis. Tuberøs sklerose er formentlig den hyppigste årsag, men det er dog højst 25 procent, hvor denne tilgrundliggende lidelse er årsagen. en til tre procent med Downs syndrom får West Syndrom.
Psykosociale konsekvenser
Anfaldene er tydeligt generende for børnene, idet de fleste græder ulykkeligt og irritabelt efter de første anfald i en serie. De fleste børn har før epilepsiens debut lettere eller sværere udviklingsforstyrrelser. Når West syndrom debuterer, vil mange ophøre med at smile ved kontakt, øjenkontakten forsvinder, de kan blive slappe, og udviklingen går i stå hos de fleste.
Prognose
Omkring 80-85 procent af børnene bliver mentalt retarderede, og en del bliver autister eller udvikler autistiske træk. Børnene vil derfor have brug for omfattende social- og specialpædagogiske foranstaltninger. Mange vil senere udvikle en anden form for epilepsi. En del vil få Lennox - Gastaut Syndrom, andre en partiel epilepsi. Da mange af børnene har en hjerneskade før deres epilepsidebut, kan det diskuteres, hvor meget anfaldene i sig selv forårsager, og hvor meget den tilgrundliggende sygdom er årsag til de omfattende udviklingsforstyrrelser, men der er næppe tvivl om, at hurtig opnået anfaldsfrihed forbedrer prognosen betydeligt.
Kommentar
Baggrunden for syndromet er både anfaldstypen infantile spasmer og hypsarytmi på EEG. Infantile spasmer kan forekomme uden disse EEG-forandringer. Børn med infantile spasmer uden hypsarytmi har generelt en langt bedre prognose. Nogle kan udvikle sig helt normalt efter anfaldenes ophør.
 |
Psykosociale konsekvenser af West Syndrom
Anfaldene er tydeligt generende for børnene, idet de fleste græder ulykkeligt og irritabelt efter de første anfald i en serie. De fleste børn har før epilepsiens debut lettere eller sværere udviklingsforstyrrelser. Når West syndrom debuterer, vil mange ophøre med at smile ved kontakt, øjenkontakten forsvinder, de kan blive slappe, og udviklingen går i stå hos de fleste.
- epilepsi.dk
- Videnscenter
- Specialr�dgivning