Genveje
Epileptiske syndromer
Lennox - Gastaut Syndrom (LGS)
En epileptisk encefalopati i barnealderen, beskrevet som et syndrom siden sidst i 30’erne, i 1966 navngivet i den internationale epilepsiklassifikation. Syndromet er opkaldt efter to epileptologer, Lennox og Gastaut, som i høj grad har bidraget til forståelse af syndromet.
Forekomst
Relativ sjælden, mellem fire og syv procent af børneepilepsierne.
Debut
Fra et til otte års alderen, i meget sjældne tilfælde senere. De fleste i to til fire års alderen.
Anfaldsbeskrivelse
Flere forskellige anfaldstyper, men under alle omstændigheder:
Atypiske absencer, atoniske kramper og atoniske anfald.
Nogle har også generaliserede toniske-kloniske kramper og/eller partielle anfald.
Der er en meget høj anfaldshyppighed, og mange har episoder med status epilepticus.
Der er flere forskellige karakteristiske EEG-forandringer, som imidlertid ikke altid forekommer lige når epilepsien debuterer. Man må som regel have adskillige EEG’er, såvel i vågen tilstand som under søvn, samt video EEG-optagelser under anfald for med sikkerhed at kunne stille diagnosen.
Årsag
Kan deles i to grupper: De symptomatiske, De kryptogene.
Blandt mange af de kendte årsager kan nævnes: hjernemisdannelse, migrationsdefekt, hydrocefalus, hjernesvulst, hjerneblødning, encefalitis, meningitis, svær iltmangel under fødslen, kromosomfejl.
En del har, før epilepsien fremtræder som Lennox-Gastaut Syndrom, haft en anden epilepsiform f.eks. West Syndrom.
Psykosociale konsekvenser
Syndromet har altid kognitive og adfærdsmæssige følger. Af de børn, der var helt normalt udviklede før epilepsidebut, og hvor årsagen er kryptogen, vil nogle have en relativ god prognose rent udviklingsmæssigt, men alle vil få betydende faglige vanskeligheder og begrænsede erhvervsmuligheder. De fleste har i forbindelse med epilepsiens debut tab af færdigheder eller i hvert fald stop i udviklingen, som derefter foregår meget langsomt. En del forbliver eller bliver stort set sprogløse, og der er ofte adfærdsforstyrrelser i form af svære opmærksomhedsforstyrrelser, eventuelt kombineret med hyperaktivitet. En del udvikler autistiske træk med repetitive bevægelser, stereotyp adfærd og kontaktforstyrrelser.
Det er karakteristisk at udviklingen, er præget af svingninger mellem gode og dårlige perioder. Det vil sige at perioder med udvikling kan afløses af stilstand eller tilbagegang, hvorefter der påny kommer udvikling. Anfaldshyppigheden kan hyppigt skifte uden ændringer i den medicinske behandling, hvorfor effekten af den medicinske behandling kan være vanskelig at bedømme. Børnene kan i perioder være meget medtagne af de mange anfald, være irritable, utilfredse og utilpasse. Det er ofte nødvendigt at overvåge dem konstant i småbørnsalderen, og mange vil have brug for beskyttelsehjelm.
Prognose
Anfaldsfrihed er sjældent, formentlig kun opnåelig hos fem til ti procent, selv med intensiv behandling med flere præparater samtidig. Anfaldshyppigheden vil dog hos en del falde i løbet af skolealderen. Hos omkring 15 procent, vil epilepsien ændres, så LGS som sådan forsvinder, hvorefter der som regel vil være en partiel epilepsi.
De fleste vil have behov for omfattende social- og specialpædagogisk bistand hele livet, det vil sige specialbørnehave, specialskole og behov for døgninstitutionsplads samt beskyttet beskæftigelse i voksenalderen.
Kommentar
Der har været en tendens til overdiagnosticering af syndromet, - en tendens til at kalde alle svært behandlelige epilepsier i den tidlige barnealder for Lennox - Gastaut.
 |
Psykosociale konsekvenser af Lennox - Gastaut Syndrom (LGS)
Syndromet har altid kognitive og adfærdsmæssige følger. Af de børn, der var helt normalt udviklede før epilepsidebut, og hvor årsagen er kryptogen, vil nogle have en relativ god prognose rent udviklingsmæssigt, men alle vil få betydende faglige vanskeligheder og begrænsede erhvervsmuligheder.
De fleste har i forbindelse med epilepsiens debut tab af færdigheder eller i hvert fald stop i udviklingen, som derefter foregår meget langsomt. En del forbliver eller bliver stort set sprogløse, og der er ofte adfærdsforstyrrelser i form af svære opmærksomhedsforstyrrelser, eventuelt kombineret med hyperaktivitet. En del udvikler autistiske træk med repetitive bevægelser, stereotyp adfærd og kontaktforstyrrelser.
Det er karakteristisk at udviklingen, er præget af svingninger mellem gode og dårlige perioder, det vil sige at perioder med udvikling kan afløses af stilstand eller tilbagegang, hvorefter der påny kommer udvikling.
Anfaldshyppigheden kan hyppigt skifte uden ændringer i den medicinske behandling, hvorfor effekten af den medicinske behandling kan være vanskelig at bedømme. Børnene kan i perioder være meget medtagne af de mange anfald, være irritable, utilfredse og utilpasse. Det er ofte nødvendigt at overvåge dem konstant i småbørnsalderen, og mange vil have brug for beskyttelsehjelm.
- epilepsi.dk
- Videnscenter
- Specialr�dgivning