Epileptiske syndromer
 

Landau - Kleffner Syndrom

(Erhvervet epileptisk afasi - Forkortes ofte LKS).

Oprindelig beskrevet i 1957 af Landau og Kleffner.

Forekomst
Ikke kendt, men det er formentlig et sjældent syndrom. Indtil 1997 var der beskrevet omkring 200 verden over. Der er nok højst et par tilfælde pr. år i Danmark.

Debut
De fleste mellem tre og otte år, nogle få tilfælde er beskrevet hos endnu yngre og ældre børn.

Anfaldsbeskrivelse
Der er et karakteristisk forløb ved LKS.
70 til 80 procent får nogle få partielle epileptiske anfald, der viser sig nemme at behandle. Anfaldene er forskelligartede, men mest almindelig er anfald med øjenblinken, hovedtab, automatismer og enkelte gange generaliseringer.

Fra uger til måneder efter epilepsidebut kommer hovedsymptomerne, som er ophør af reaktion på tale og lyd samt tab af sprog.  Det starter som regel med stammen, fonologiske vanskeligheder, besvær med at finde ord, påfaldende lidt tale fulgt af tab af forståelse for talt sprog. Der kommer således gradvist i løbet af få uger eller nogle måneder svær impressiv og ekspressiv afasi. I de sværeste tilfælde bliver barnet helt stumt og uden genkendelse af og reaktion på almindelige dagligdags lyde. Det kan også begynde at savle. Det primære problem hos de fleste er auditiv agnosi, det vil sige tab af evnen til at skelne og genkende lyde. Afasien må derfor hos disse betragtes som en afledet virkning af den auditive agnosi, men der er også andre former for afasi i LKS.

Årsag
Man kender ikke årsagen eller årsagerne særlig udførligt. Ved LKS er der lange perioder med svært abnormt EEG i et bestemt mønster, hos nogle også kortere perioder med CSWS, det vil sige kontinuerlige EEG-forandringer gennem mindst 85 procent af nattesøvnen. Der er ikke enighed om, hvorvidt disse forandringer i sig selv er årsag til de sproglige forstyrrelser, eller om der altid må tænkes at være en medfødt eller erhvervet mindre hjerneskade, som er årsag til EEG-forandringerne. Der er fundet medfødte eller erhvervede mindre, afgrænsede, strukturelle hjerneskader, som formodes at være årsag til EEG-forandringerne hos nogle, men ikke hos alle. Da EEG-forandringerne er næsten konstante, mener nogle, at den normale funktion konstant forstyrres, og at de abnorme udladninger forstyrrer hjernens normale udvikling af synapser i sprogområderne.

EEG taget under søvn er afgørende for diagnosen.

Psykosociale konsekvenser
Tab af sprog og genkendelse af lyde er i sig selv meget alvorligt og indgribende for barnets udvikling. En del af børnene reagerer med total tilbagetrækning og ophører også med non-verbal kommunikation, så deres adfærd ligner en autistisk forstyrrelse. En stor del får også opmærksomhedsproblemer med eller uden hyperaktivitet. Der kan på baggrund af de tilknyttede adfærdsforstyrrelser være risiko for, at børnene fejlagtigt diagnosticeres som en gennemgribende udviklingsforstyrrelse med epilepsi, uden at LKS erkendes. Hos især de små børn er der også risiko for at tilstanden forveksles med dysfasi. De fleste af børnene vil fortsat fungere i normalområdet på ikke-sproglige kognitive prøver, trods et måske årelangt forløb. En del af børnene bliver meget følsomme overfor høje lyde, reagerer med panik i f.eks. svømmehaller. Børnene har behov for intensiv talepædagogisk bistand, evt. at lære “tegn til tale”, specialundervisning og socialpædagogisk støtte.

Prognose
De, der har epileptiske anfald, vil ofte kun have få, og kontrollen af anfaldene vil som regel være nem og hurtig. Konsekvenserne af LKS kan imidlertid være varige sproglige vanskeligheder. Selve sprogforstyrrelsen, med eller uden epileptiske anfald, kan være vanskelig at behandle. Jo tidligere LKS er debuteret og jo længere varighed, jo højere risiko for varige sproglige vanskeligheder. Der gives derfor intensiv behandling medicinsk, og i nogle lande også kirurgisk behandling. EEG forandringerne forsvinder under alle omstændigheder før voksenalderen. En del tyder på, at intensiv medicinsk og talepædagogisk behandling giver positive resultater, så normal eller næsten normal sproglig funktion generhverves. Det er vanskeligt at vurdere behandlingens effekt på længere sigt, da den har været meget forskellig i de beskrevne cases, både hvad angår medicin og talepædagogisk indsats. Tidligere er f.eks. en del blevet undervist på døveskoler. Men nogle børn bliver helt normalt fungerende igen.

Kommentar
Det helt specielle forløb, få anfald, og derefter afasi, giver mange muligheder for fejltolkninger, idet man ikke umiddelbart forbinder afasien med den epilepsi, som var så nem at behandle.

Psykosociale konsekvenser af Landau - Kleffner Syndrom

Tab af sprog og genkendelse af lyde er i sig selv meget alvorligt og indgribende for barnets udvikling. En del af børnene reagerer med total tilbagetrækning og ophører også med non-verbal kommunikation, så deres adfærd ligner en autistisk forstyrrelse. En stor del får også opmærksomhedsproblemer med eller uden hyperaktivitet.

Der kan på baggrund af de tilknyttede adfærdsforstyrrelser være risiko for, at børnene fejlagtigt diagnosticeres som en gennemgribende udviklingsforstyrrelse med epilepsi, uden at LKS erkendes. Hos især de små børn er der også risiko for at tilstanden forveksles med dysfasi.

De fleste af børnene vil fortsat fungere i normalområdet på ikke-sproglige kognitive prøver, trods et måske årelangt forløb. En del af børnene bliver meget følsomme overfor høje lyde, reagerer med panik i f.eks. svømmehaller. Børnene har behov for intensiv talepædagogisk bistand, evt. at lære “tegn til tale”, specialundervisning og socialpædagogisk støtte.

---