Genveje
Epileptiske syndromer
CSWS
(Continuous Spikes and Waves during slow Sleep)
Første gang beskrevet i 1971 af Tassinari under forkortelsen ESES (Electrical Status Epilepticus during slow Sleep). CSWS er optaget i den internationale epilepsiklassifikation i 1989.
Forekomst
Sjælden - der er ikke kendte opgørelser.
Debut
Formentlig mellem 2 og 9-års alderen.
Anfaldsbeskrivelse
Der er et karakteristisk forløb og tilsyneladende kan alle anfaldstyper forekomme, men de fleste har partielle/fokale anfald. Hos de fleste er epilepsien relativ nem at behandle. Efter nogle uger, måneder eller år udvikles CSWS.
Hovedsymptomet er pludselig stilstand i udviklingen eller direkte tab af intellektuelle, sproglige og praktiske færdigheder, oftest i kombination med svære adfærdsforstyrrelser i form af ukoncentreret og planløs adfærd, hyperaktivitet og uforudsigelig eksplosiv adfærd, uden nogen relation til anfaldene.
Under søvn er børnenes EEG næsten konstant svært abnormt, undtagen under REM-søvnen.
Der er en løbende diskussion af, hvor stor en del af søvnen, der skal være optaget af det svært abnorme EEG, for at kriterierne er opfyldt. 85 pct. har tidligere været fastholdt, men det er omdiskuteret. CSWS består således af adfærdsforstyrrelser og tab af færdigheder som følge af EEG-forandringer under søvn.
Årsag
CSWS kan være kryptogen eller symptomatisk. Det vil sige, at der er tilfælde, hvor man mistænker en hjerneskade som baggrund, men uden at kunne identificere den og nogle, hvor der i forvejen er en kendt hjerneskade. Man kender imidlertid ikke de mekanismer, der medfører at der hos nogle børn pludselig opstår det konstant svært abnorme EEG under søvn med medfølgende tab af færdigheder.
Psykosociale konsekvenser
CSWS forekommer hos både normalt udviklede og hjerneskadede. For de fleste er antallet af egentlige epileptiske anfald så få, at de i sig selv udgør et mindre problem. Men tab af intellektuelle, sproglige og praktiske færdigheder og de adfærdsmæssige forstyrrelser er i sig selv et massivt og omfattende problem.
En del af børnene vil fremtræde som autister eller med autistiske træk. Børnene vil få behov for omfattende social- og specialpædagogiske hjælp. Omfanget af ændringerne i børnenes dagligdag vil naturligvis afhænge af, om de som udgangspunkt har været normalt begavede, lettere eller sværere retarderede. I sjældne tilfælde optræder CSWS kun i en mindre del af hjernen, f.eks. kun i den ene hemisfære, men der er ikke sikker viden om konsekvenserne af dette.
Prognose
Langtidsprognosen er ikke kendt, men de kontinuerlige EEG-forandringer ophører hos næsten alle efter puberteten. Behandlingen har til formål at normalisere EEG under søvn, samt at komme af med anfaldene. Hvis det lykkes at “fjerne” CSWS, vil en del af børnene blive mindre opmærksomhedsforstyrrede, mere rolige og mere forudsigelige i adfærd. Men tilsyneladende genvindes de tabte intellektuelle færdigheder kun i begrænset omfang og kun hos nogle få.
Kommentar
Det er vigtigt at bemærke sig forløbet. At barnets epilepsi er let at behandle, kan medføre, at man ikke er opmærksom på, at forstyrrelserne i udviklingen har relation til epilepsien. Endvidere er det også vigtigt at være opmærksom på, at man ikke får mistanke om CSWS ved et almindeligt EEG uden søvn.
Ved almindeligt søvn-EEG i dagtimerne vil man som regel få mistanke, men ikke altid. Børnene sover i øvrigt ikke nødvendigvis specielt uroligt, så en urolig søvn er ikke tegn på CSWS. CSWS syndrombetegnelsen bør alene anvendes hos de børn, der taber færdigheder af forskellig art.
Hos nogle børn med en hjerneskade kan EEG-mønstret optræde, uden at der er tab af færdigheder, og disse børn har således EEG-mønstret alene og bør ikke have betegnelsen CSWS syndrom.
 |
Psykosociale konsekvenser af CSWS
CSWS forekommer hos både normalt udviklede og hjerneskadede. For de fleste er antallet af egentlige epileptiske anfald så få, at de i sig selv udgør et mindre problem. Men tab af intellektuelle, sproglige og praktiske færdigheder og de adfærdsmæssige forstyrrelser er i sig selv et massivt og omfattende problem. En del af børnene vil fremtræde som autister eller med autistiske træk. Børnene vil få behov for omfattende social- og specialpædagogiske hjælp. Omfanget af ændringerne i børnenes dagligdag vil naturligvis afhænge af, om de som udgangspunkt har været normalt begavede, lettere eller sværere retarderede. I sjældne tilfælde optræder CSWS kun i en mindre del af hjernen, f.eks. kun i den ene hemisfære, men der er ikke sikker viden om konsekvenserne af dette.
- epilepsi.dk
- Videnscenter
- Specialr�dgivning