Epileptiske syndromer

Absenceepilepsi
 

(pyknoleptisk absenceepilepsi eller Petit mal)
 

Den første beskrivelse af denne epilepsi er fra starten af 1700-tallet. Betegnelsen “petit mal”, som betyder “lille slem” eller “lille dårligdom” er fra 1815. Benævnelsen “epileptiske absencer” er først brugt af franskmanden Calmeil i 1824.
 
Forekomst
Mellem fem og otte procent af alle børn med epilepsi. 70 procent er piger.
 
Debut
Mellem fire og syv-års alderen.
 
Anfaldsbeskrivelse
I ubehandlet tilstand kan hyppigheden af anfald være meget høj - f.eks. 25-50 pr. time i et par timer pr. dag. Der kan hos nogle forekomme enkeltstående generaliserede toniske-kloniske kramper uden forvarsel. Der er et meget karakteristisk EEG-mønster. Anfald kan fremprovokeres af hyperventilation i afslappet tilstand.

Årsag
Ideopatisk. Fortrinsvis arveligt betinget. Nogle undersøgelser har påvist epilepsi i familien hos omkring 40 procent.

Psykosociale konsekvenser
Børnene opdager ofte ikke selv, at de har anfald. De opdager derfor heller ikke, at de eventuelt mister noget og kan have problemer, idet epilepsien er noget, andre oplever, ikke noget de selv registrerer. En del af børnene har opmærksomhedsproblemer, også selvom de er anfaldsfri, og en del har - blandt andet som følge af dette - indlæringsmæssige vanskeligheder. De fleste er normalt begavede, dog i den nedre del af normalområdet.

Prognose
Størsteparten bliver anfaldsfri på medicinsk behandling og kan trappes ud af denne uden at der kommer anfald igen, cirka to år efter sidste absence. Trods den gode behandlingsmæssige prognose kan der være en forhøjet risiko for indlæringsproblemer, psykosociale problemer i form af tilpasningsproblemer og problemer i social kontakt.

Absenceepilepsi kan i nogle tilfælde udvikle sig til juvenil absence-epilepsi eller juvenil myoklon epilepsi. 

Kommentar
Generaliserede krampeanfald kan forværre prognosen med hensyn til anfaldskontrol. 

Der er sjældne tilfælde af symptomatisk absenceepilepsi, hvor anfaldene er meget svære at behandle og hvor der er svære indlæringsmæssige og adfærdsmæssige problemer. Dette skal ikke forveksles med den arvelige form.

Psykosociale konsekvenser af absenceepilepsi 

Børnene opdager ofte ikke selv, at de har anfald. De opdager derfor heller ikke, at de eventuelt mister noget og kan have problemer, idet epilepsien er noget, andre oplever, ikke noget de selv registrerer. En del af børnene har problemer med opmærksomheden, også selvom de er anfaldsfri, og en del har - blandt andet som følge af dette - indlæringsmæssige vanskeligheder. De fleste er normalt begavede, dog i den nedre del af normalområdet.

---